Ιδιοπαθή Φλεγμονώδη Νοσήματα (Ι.Φ.Ν.Ε.)

ifneΙδιοπαθή Φλεγμονώδη Νοσήματα (Ι.Φ.Ν.Ε.)

Τι είναι τα Ιδιοπαθή Φλεγμονώδη Νοσήματα του Εντέρου (I.Φ.Ν.Ε.);

Δύο συγγενή αλλά ξεχωριστά νοσήματα, η νόσος του Crohn και η ελκώδης κολίτιδα, που είναι χρόνιες φλεγμονώδεις παθήσεις του πεπτικού συστήματος μη μικροβιακής αιτιολογίας, με πορεία που περιλαμβάνει εξάρσεις και υφέσεις.

Η νόσος του Crohn προσβάλλει οποιοδήποτε τμήμα του πεπτικού σωλήνα από το στόμα μέχρι το ορθό, προκαλεί τμηματική φλεγμονή που όμως διαπερνάει και τους βαθύτερους χιτώνες. Η ελκώδης κολίτιδα προσβάλλει μόνο το παχύ έντερο και προκαλεί διάχυτη αλλά επιφανειακή φλεγμονή, περιοριζόμενη στο βλεννογόνο του εντέρου.

Τα παραπάνω νοσήματα θεωρούνται αυτοάνοσα γιατί οφείλονται σε ανοσολογικούς μηχανισμούς που ενεργοποιούνται σε γενετικά προδιατεθειμένα άτομα, μετά την επίδραση περιβαλλοντολογικών παραγόντων (λοιμογόνων αιτίων, φαρμάκων, stress κ.ά).

Πώς εκδηλώνονται;

Η νόσος του Crohn εκδηλώνεται με συμπτώματα όπως:

  • Κοιλιακό άλγος λίγες ώρες μετά το φαγητό
  • Ανορεξία και απώλεια βάρους
  • Υδαρείς κενώσεις, με ή χωρίς πρόσμιξη αίματος ή βλέννας
  • Ανεξήγητο πυρετό ή δέκατα, με συνοδό αίσθημα κόπωσης
  • Σωματική καθυστέρηση και καθυστέρηση της ήβης
  • Εξωεντερικά συμπτώματα όπως: αφθώδη έλκη στη στοματική κοιλότητα , αλλοιώσεις στην περιπρωκτική χώρα (συρίγγια, ραγάδες, δερματικά ράκη), αρθραλγία ή αρθρίτιδα, χαμηλό ανάστημα , αναιμία (λόγω έλλειψης σιδήρου ή βιταμίνης Β12), συμπτώματα από το δέρμα (πυοδερμία ή ερύθημα), τα μάτια (ιριδοκυκλίτιδα), το ήπαρ (ηπατίτιδα), τα νεφρά (νεφρολιθίαση), κ.ά.
Η ελκώδης κολίτιδα εκδηλώνεται με συμπτώματα όπως:

  • Υδαρείς αιμορραγικές κενώσεις με ή χωρίς βλέννες
  • Κοιλιακό άλγος με τεινεσμό (έντονη τάση για αφόδευση)
  • Απώλεια βάρους
  • Εξωεντερικά συμπτώματα (δερματοπάθεια, αρθρίτιδα, παθήσεις των χοληφόρων κ.ά.), τα οποία εκδηλώνονται σπανιότερα από ότι στους ασθενείς με νόσο του Crohn
Πώς γίνεται η διάγνωση;

Με ειδικές εξετάσεις αίματος (γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP, ουρία, κρεατινίνη, ηπατικά ένζυμα, αλβουμίνη, ANCA, ASCA) και κοπράνων προς αποκλεισμό μικροβιακής ή παρασιτικής λοίμωξης.

Στένωση τελικού ειλεού

Εικόνα 1
Στένωση τελικού ειλεού

Με απεικονιστικό έλεγχο του λεπτού εντέρου. Η ανεύρεση στένωσης σε βαριούχο διάβαση του εντέρου (Εικόνα 1), ή συριγγίων (οδών επικοινωνίας ανάμεσα σε δύο εντερικές έλικες ή ανάμεσα σε έλικα του εντέρου και το δέρμα) αποτελούν χαρακτηριστικά ευρήματα νόσου του Crohn. Η εξέταση του βλεννογόνου του λεπτού εντέρου, που προσβάλλεται σε ποσοστό ~90% στην περίπτωση της νόσου του Crohn, είναι πλέον δυνατή και με τη χρήση της ενδοσκοπικής κάψουλας.

Τέλος, η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία μπορούν να είναι χρήσιμες στη διερεύνηση συγκεκριμένων επιπλοκών της νόσου.

Με ενδοσκόπηση του πεπτικού σωλήνα (ανώτερου και κατώτερου) και βιοψίες. Η μακροσκοπική εικόνα των δύο νοσημάτων κατά την ενδοσκόπηση διαφέρει στη νόσο του Crohn (Εικόνα 3) ανευρίσκεται οιδηματώδης κατά τόπους βλεννογόνος, με χαρακτηριστικά αφθώδη έλκη, που μπορεί να συρρέουν και να σχηματίζουν μεγαλύτερα επιμήκη έλκη, με φυσιολογικό σε ήπιες προσβολές, τον ενδιάμεσο βλεννογόνο. Στην ελκώδη κολίτιδα τα ενδοσκοπικά ευρήματα ποικίλλουν ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου και περιλαμβάνουν ερυθρότητα, εξελκώσεις, ευθρυπτότητα, αυτόματη αιμορραγία, κ.ά. (Εικόνα 4). Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με την εξέταση των βιοψιών στο μικροσκόπιο, καθώς η φλεγμονή στη νόσο του Crohn διαπερνάει τους βαθύτερους χιτώνες, σε αντίθεση με την ελκώδη κολίτιδα που προσβάλλει μόνο την επιφανειακή στιβάδα, ενώ χαρακτηριστικό ιστολογικό εύρημα για τη νόσο του Crohn είναι το κοκκίωμα, που όμως ανευρίσκεται στο 30% των ασθενών.

Σε μερικές περιπτώσεις, δεν είναι δυνατή η διάκριση ανάμεσα στα δύο νοσήματα με βάση τα ιστολογικά ευρήματα και σε αυτές τις περιπτώσεις χρησιμοποιείται από τους παθολογοανατόμους ο όρος απροσδιόριστη κολίτιδα .

Πόσο συχνά είναι;

Η συχνότητα της νόσου του Crohn κυμαίνεται από χώρα σε χώρα σε 30-50 περιπτώσεις και της ελκώδους κολίτιδας σε 35-100 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Ποσοστό 20-25% των περιπτώσεων εκδηλώνονται στην παιδική ηλικία. Κάθε χρόνο γίνεται διάγνωση της ελκώδους κολίτιδας σε ~2 παιδιά και της νόσου του Crohn σε ~3 παιδιά ανά 100.000, με τάσεις αύξησης της δεύτερης τα τελευταία χρόνια. Ποσοστό 20-25% των ασθενών έχουν ένα συγγενή πάσχοντα από τη νόσο.

Τι επιπλοκές έχουν;

Η πιο σοβαρή επιπλοκή της ελκώδους κολίτιδας είναι το τοξικό μεγάκολο, που συμβαίνει στο -5% των ασθενών, οφείλεται σε επέκταση της φλεγμονής σε όλο το τοίχωμα του εντέρου και αποτελεί ένδειξη για άμεση αφαίρεση του παχέος εντέρου (κολεκτομή), γιατί απειλεί τη ζωή του παιδιού.

Από τις μακροπρόθεσμες επιπλοκές της ελκώδους κολίτιδας σοβαρότερη είναι ο καρκίνος του παχέος εντέρου. Η συχνότητα του καρκίνου του παχέος εντέρου εξαρτάται από τη διάρκεια της νόσου και κυμαίνεται από ~2% στα 10 χρόνια, έως ~8% στα 20 χρόνια και ~18% στα 30 χρόνια από τη διάγνωση. Για τον παραπάνω λόγο συνιστάται να γίνεται τακτική, προληπτική κολονοσκόπηση μετά την πρώτη δεκαετία από τη διάγνωση της νόσου, σύμφωνα με τις οδηγίες του θεράποντος ιατρού.

Οι πιο συχνές επιπλοκές της νόσου του Crohn είναι τα αποστήματα, τα συρίγγια, οι στενώσεις του εντέρου κ.ά . Η συχνότητα καρκίνου του παχέος εντέρου υπολογίζεται σε ~3% στα 10 χρόνια από τη διάγνωση της νόσου και εξαρτάται από την εντόπιση και τη βαρύτητα της νόσου (~1% σε νόσο του λεπτού εντέρου και ~3,5% σε πανκολίτιδα).

Πότε συνιστάται χειρουργική επέμβαση;

Τα παιδιά με ελκώδη κολίτιδα υποβάλλονται σε κολεκτομή και ειλεοπρωκτική αναστόμωση στις παρακάτω περιπτώσεις:

  • Στην περίπτωση τοξικού μεγακόλου, μίας σοβαρής επιπλοκής που απειλεί τη ζωή του ασθενούς
  • Στην περίπτωση που η νόσος δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική αγωγή, ή απαιτεί για τη διατήρηση της ύφεσης μεγάλες δόσεις ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων
Τα παιδιά με νόσο του Crohn υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση μόνο σε εξαιρετικές περιπτώσεις (π.χ. στένωση του εντέρου, απόστημα, συρίγγια κ.ά.), εφ’ όσον δεν υπάρχει ανταπόκριση στα φάρμακα. Οταν απαιτείται τμηματική αφαίρεση του εντέρου, καταβάλλεται κάθε δυνατή προσπάθεια για αφαίρεση όσο γίνεται μικρότερου τμήματος.
Θεραπεία της νόσου του Crohn

Η θεραπεία έχει ως στόχο την επίτευξη της ύφεσης και τη διατήρησή της επί μακρόν και περιλαμβάνει τα παρακάτω:

Στοιχειακή δίαιτα
Είναι συνθετική τροφή που καλύπτει πλήρως τις ανάγκες του ασθενούς σε αμινοξέα, λιπίδια, υδατάνθρακες, ιχνοστοιχεία, μέταλλα και βιταμίνες και με βασικές ιδιότητες την υγρή μορφή, το χαμηλό υπόλειμμα και την έλλειψη αλλεργιογόνων. Στα παιδιά με νόσο του Crohn (κυρίως του λεπτού εντέρου) και χαμηλό ανάστημα, η παραπάνω δίαιτα είναι το ίδιο αποτελεσματική με τα κορτικοστεροειδή στην επίτευξη της ύφεσης και παράλληλα επιφέρει βελτίωση του ύψους. Τελευταία, έχει αποδειχτεί ότι παρόμοια αποτελέσματα στη νόσο του Crohn έχουν και οι ημιστοιχειακές, όπως και οι πολυμερείς υδρικές δίαιτες, αλλά και νεότερες δίαιτες εμπλουτισμένες με αντιφλεγμονώδεις παράγοντες.

Κορτικοστεροειδή
Επιφέρουν ύφεση στην πλειοψηφία των ασθενών. Χορηγούνται για 4-6 εβδομάδες, με σταδιακή μείωση στη συνέχεια.

Άλλα φάρμακα
Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα όπως είναι η αζαθειοπρίνη, η κυκλοσπορίνη, η μεθοτρεξάτη και τελευταία, η ινφλιξιμάβη, χρησιμοποιούνται σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στα κορτικοστεροειδή, ή που έχουν ανάγκη από χορήγηση μεγάλων δόσεων κορτιζόνης για τη διατήρηση της ύφεσης. Σκευάσματα των 5-αμινοσαλικυλικών (σουλφασαλαζίνη, μεσαλαζίνη, ολσαλαζίνη) έχουν αντιφλεγμονώδη δράση και μπορούν να χρησιμοποιηθούν επί μακρόν για τη διατήρηση της ύφεσης. Τέλος, αντιβιοτικά (μετρονιδαζόλη κ.ά.) χορηγούνται συνήθως στην οξεία φάση της νόσου.

Θεραπεία της ελκώδους κολίτιδας

Η θεραπεία εξαρτάται από τη βαρύτητα της νόσου.

Η ήπιας βαρύτητας νόσος (ποσοστό 50-60% των ασθενών), συνήθως ανταποκρίνεται σε υποκλυσμούς κορτικοστεροειδών και σκευάσματα 5-αμινοσαλικυλικών από το στόμα.

Η μέτριας βαρύτητας νόσος (ποσοστό ~30% των ασθενών), απαιτεί τη χορήγηση κορτικοστεροειδών από το στόμα, για περίπου ένα μήνα για την επίτευξη της ύφεσης με σταδιακή μείωση στη συνέχεια, σε συνδυασμό με σκευάσματα 5-αμινοσαλικυλικών από το στόμα.

Η βαριά νόσος (ποσοστό ~10% των ασθενών), αποτελεί ένδειξη για άμεση εισαγωγή στο νοσοκομείο, γιατί ενέχει τον κίνδυνο ανάπτυξης τοξικού μεγακόλου και διάτρησης του εντέρου. Οι ασθενείς με βαριές υποτροπές της νόσου ενδέχεται να χρειάζονται επείγουσα κολεκτομή, εάν δεν ανταποκρίνονται στη φαρμακευτική αγωγή.

ΚΑΤΕΒΑΣΤΕ ΤΟ ΦΥΛΛΑΔΙΟ
2017-05-22T12:10:27+00:00